Заменное переливание крови:

Сущность метода: выведение из организма ребенка крови, содержащей антитела и токсичный непрямой билирубин, и  введение  одногруппной донорской  Rh-отрицательной  крови,  сроком хранения до 3 дней, из расчета в среднем 170 мл/кг массы

Показания к первому ЗПК в 1-2 сутки:

1. Появление желтухи у ребенка в первые 6 часов.

2. Содержание непрямого билирубина в пуповинной крови более

    68 мкмоль/л (у недоношенного ребенка - более 60 мкмоль/л).

3. Почасовой прирост билирубина в первые часы жизни выше 6,8

    мкмоль/л (у недоношенного - выше 5,1 мкмоль/л).

4. Гемоглобин в пуповинной крови ниже 140 г/л, гематокрит -

    ниже 45%.

Показания к первому ЗПК на 3-5 сутки и повторному ЗПК:

1.        Повышение абсолютного уровня непрямого билирубина до 340

     мкмоль/л у доношенного новорожденного и до 256 мкмоль/л –

     у недоно­шенного.

2.        Показанием к повторному ЗПК является почасо­вой прирост

     билирубина 6,8 (5,1) мкмоль/л по отношению к циф­рам,

     полученным после первого ЗПК.

3.        Появление признаков билирубиновой интоксикации служат 

    показанием к проведению ЗПК независимо от уровня

    билирубина и дня жизни  ребенка.

Выбор препаратов крови для ЗПК:

1. При Rh-конфликтах используется одногруппная Rh-отрица-тельная кровь или одногруппная Rh-отрицательная эритро-цитная масса с одногруппной плазмой в соотношении 2:1;

2. При АВО-несовместимости переливается эритроцитная масса 0(I) группы соответственно Rh-принадлежности ребенка и плазма одногруппной или АВ(IV) группы в соотношении 2:1;

3. При несовместимости и по Rh-фактору, и по системе АВО необ­ходимо переливать эритроцитную массу 0(I) группы Rh-отрицательную и плазму АВ(IV) группы в соотношении 2:1;

4. При несовместимости крови матери и крови плода по редким фак­торам ребенку переливается кровь от индивидуально подобранного донора;

5. Для наиболее эффективного снижения билирубинемии проводится ЗПК в объеме: 160-170 мл/кг - для доношенного ребенка и 170-180 мл/кг - для недоношенного ребенка;

6. Эритроцитная масса и плазма переливаются в соотношении объемов 2:1.

Техника операции ЗПК

(пупочный метод Даймонда):

1. Операцию выполняет врач при помощи одного ассистента в родильном зале или палате интенсивной терапии. Оператор и ассистент проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

2. Переливание проводится через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6,8 или 10 в зависимости от диаметра вены), введенный в вену пуповины вверх по направлению к печени на глубину равную расстоянию от пупочного кольца до мечевидного отростка плюс 1 см.

3. До начала процедуры необходимо промыть катетер слабым раствором гепарина, для чего 0,1 мл стандартного раствора (в 1 мл 5000 ЕД) должен быть разведен в 50-100 мл изотонического раствора натрия хлорида.

4. В вену пуповины катетер вводится заполненным изотоническим раствором натрия хлорида, так как во время крика ребенка может возникнуть отрицательное давление в вене, и из незаполненного катетера в нее может попасть воздух.

5. Первые 5-10 мл крови, полученные из катетера, собирают в пробирки для определения группы крови, совместимости и уровня билирубина.

6. Дробными порциями по 10-20 мл медленно выводят кровь ребенка и замещают ее кровью или эритроцитной массой донора в том же количестве (в последнем случае на каждые 2 объема эритроцитной массы вводят 1 объем плазмы).

7. Ассистент строго следит за объемом введенной и выведенной крови и последовательностью введения эритроцитной массы и плазмы.

8. После введения каждых 100 мл крови (цельной или ее компонентов) для профилактики гипокальциемии добавляется 2 мл 10 % рас­твора кальция глюконата или 2 мл 10% раствора кальция хлорида, разведенные 2 мл 10% раствора глюкозы.

9.  После замены 2 ОЦК операция заканчивается. Подолжительность ее составляет в среднем 1,5-2,5 часа. Более быстрое и более медленное проведение может отрицательно сказаться на общем состоянии ребенка.

10. Перед окончанием операции необходимо повторно собрать кровь в пробирку для определения уровня билирубина. В итоге операции суммарный объем выведенной крови должен быть равен или на 10-20 мл меньше, чем суммарный объем введенной крови и ее компонентов.

11. ЗПК завершается внутривенным введением антибиотика широкого спектра действия (вводится половина суточной дозы). Катетер удаляют.

12. Об эффективности проведенной операции свидетельствует разное содержание билирубина (более чем в 2 раза) в первой и последней порциях крови, взятых для анализа.

При назначении лечения детям с гемолитической болезнью, перенесшим операцию ЗПК, необходимо учитывать, что они включены в группу риска развития гипогликемии, гипокальциемии, гиперкалиемии, метаболического ацидоза, бактериальной инфекции и гемодинамических расстройств.

Комплексная консервативная терапия ГБН предусматривает светолечение. Оно направлено на разрушение непрямого билирубина в поверхностных слоях кожи новорожден­ного при ее облучении лампами дневного или синего света с длиной волны 450 нм, в непрерывном или импульсном режиме с первого дня до исчезнове­ния желтухи.

Фенобарбитал используется для улучшения билирубин-связывающей функции печени. Его назначают с первого дня жизни в течение 3-5 дней по 10 мг 3 раза  в сутки.

Инфузионная терапия проводится с первого дня проявления заболевания до стойкого снижения непрямого билирубина.  Она предусматривает введение свежезамороженной плазмы, гемодеза, 5% глюкозы по 8-10 мл/кг массы тела; 10% альбумина по 5-8 мл/кг внутривенно капельно в различных комбинациях.

Внутрижелудочное капельное введение жидкости начинается с 3 дня жизни. Общий объем жидкости должен составлять 60-70 мл/кг массы тела. В ее состав входят плазма 40 мл, 10% сульфат магния 5 мл, 10% ацетат калия 25 мл и 5% раствор глюкозы до полного объема.

С 5-7 дня жизни назначаются антиоксидантные средства (20% витамин Е 0,2 мл внутримышечно 1 раз в сутки, витамины В2 и В3 по 0,025 г внутрь 2 раза в сутки).

При лечении отечной формы заболевания одновременно проводится дегидратационная терапия: 15% маннит 10 мл/кг массы тела или  лазикс 0,1 мл/кг внутривенно.

Рекомендуется также оксигенотерапия в виде спонтанного дыхания под повышенным поло­жительным давлением. Необходимо вводить сердечные гликозиды (дигоксин).

После ЗПК антибактериальная терапия проводится в течение 5-7 дней (оксациллин 20-40 мг/кг массы в сутки).

Вскармливание новорожденных в первые 3-5 дней жизни производится донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эритроцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказанием для вскармлива­ния грудным молоком, ибо антитела разрушаются в желудочно-кишечном тракте ребенка. Однако прикладывать его к  груди  целесообразно после начала снижения со­держания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь, находятся на диспансерном учете у педиатра, невролога и отоларинголога. Они ежемесячно проходят клиническое и гематологическое обследование. Большинство новорожденных, перенесших среднетяжелую форму гемолитической болезни нуждаются в индивидуальном уходе до 2-3-летнего возраста.

ГЕСТОЗ

В структуре акушерской заболеваемости ведущее место занимает гестоз. Это является следствием действия многофакторной и многокомпонентной агрессии окружающей среды, снижающегося общественного и индивидуального здоровья в период экономического  неблагополучия общества.

Среди причин материнской смертности гестоз стабильно занимает 2 место после кровотечений.

Перинатальная смертность при данной патологии достигает 32‰ и превосходит общий показатель в 2 раза.

Эта проблема чрезвычайно актуальна, так как обуславливает серьезные последствия. У большинства женщин, перенесших гестоз, формируется хроническая патология почек, гипертоническая болезнь и эндокринные нарушения. А дети от таких матерей, как правило, имеют нарушения физического и психоэмоционального развития, при этом значительно возрастает заболеваемость в младенческом и раннем детском возрасте.

Гестоз - это осложнение беременности, обусловленное несоответствием возможностей адаптационных систем организма матери адекватно обеспечить потребности развивающегося плода.

Гестоз проявляется синдромом полиорганной функциональ-ной недостаточности, развивающимся во время беременности, в связи с ней и исчезающим частично или полностью с ее прекращением.

Это не самостоятельное заболевание,  а патологическое  состояние, связанное с гестацией и сопровождающееся различными нарушениями функции нервной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем, системы гемостаза и др.

Оптимальная терминология данного осложнения отсутствует. Многие годы в нашей стране оно называлось “поздний токсикоз беременных”, в 1985 году на Всесоюзном пленуме акушеров-гинекологов было принято определение “ОПГ-гестоз”, а с 1996 года Российская ассоциация акушеров-гинекологов решила использовать термин “гестоз”.

Гестоз является  одним  из самых частых и тяжелых осложнений беременности. Он встречается  в 19-24%  от общего количества родов.

Его частота зависит от климатических условий и времени года. Осложнение встречается чаще в регионах с резко континентальным и холодным климатом, а также в зимне-весенний период. Гестоз чаще поражает юных беременных и первородящих старше 30 лет, чаще горожанок, чем жительниц села.

В последние годы в России отмечается рост данного осложнения. Это вызвано и улучшением диагностики, и увеличением числа беременных группы высокого риска по развитию гестоза.

Основные  факторы  риска  развития  гестоза:

·          Социально-бытовые факторы:

возраст моложе 17 и старше 30 лет, семейное неблагополучие, профессиональные вредности, тяжелый физический труд, эмоциональное перенапряжение, недостаточное питание, вредные привычки

·          Экстрагенитальные заболевания:

хронический и гестационный пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь, вегето-сосудистая дистония, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, нарушения жирового обмена и другие.

·          Акушерско-гинекологический анамнез и статус:

     тяжелый гестоз, перенесенный матерью пациентки, генитальный инфантилизм, нарушения овариально-менструального цикла, первичное бесплодие, осложнение предыдущей беременности гестозом, многоплодная беременность

·          Осложнения данной беременности:

ранний токсикоз, угроза прерывания беременности, анемия беременной, АВО- и Rh-сенсибилизация.

Этиология:

Причины возникновения гестоза до настоящего времени остаются недостаточно выясненными. Несомненно, что заболевание непосредственно связано с беременностью,  так как  прекращение последней, до развития тяжелых осложнений, всегда способствует выздоровлению.

Однако, это представление о причине гестоза слишком общо и недостаточно определенно,  поэтому,  вероятно, и существует множество теорий. Немецкий врач Цвайфель еще в 1916 году назвал эклампсию “болезнью теорий”. Их более 30,  но ни одна из них не удовлетворяет запросы практики.

В последнее время большой ряд ученых считают, что иммунологические факторы  могут играть ведущую роль в развитии данного осложнения  в связи с сенсибилизацией организма матери к органоспецифическим антигенам плода (плод есть не что иное, как аллотрансплантат).

Если принять эти изменения за первичные,  то  патогенез гестоза можно представить следующим образом:

I стадия:

Нарушение проницаемости маточно-плацентарного барьера, возникающее ввиду особой антигенной активности плода (или в силу других причин), в сочетании со сниженной иммунологической толерантностью матери. Это приводит к иммунизации и сенсибилизации беременной к органо-специфическим антигенам плода.

II стадия:

Образующиеся аутоиммунные комплексы  (антиген + антитело) в  первую очередь “выстилают” сосуды  плаценты,  стимулируют процесс свертывания крови в них, отложение фибрина, тем самым, затрудняя кровообращение в плаценте. Рефлекторно это ведет сосудистому спазму. Отложения иммунных комплексов повреждают  сосудистую стенку,  вызывая активацию кининов, с последующим развитием гипертензии. Данные патологические процессы вызывают морфологическую деструкцию плаценты и нарушение ее функций. Циркулирующие аутоиммунные комплексы достигают, помимо плаценты, почек и печени.

III стадия:

Иммунологические реакции в названных органах и  системах, будучи стрессорными раздражителями, вовлекают в процесс гипофиз, надпочечники, нервную систему, т.е. ведущие механизмы адаптации организма.

IV стадия:

Ответная реакция со стороны ведущих адаптационных систем, замыкающая внутренний порочный круг. Она приводит к нарушению гомеостаза,  которое в первую очередь касается гемодинамики и характеризуется генерализованной вазоконстрикцией, выраженным снижением ОЦК, нарушением реологических свойств крови (изменением ее вязкости, агрегационных свойств клеток), развитием синдрома  диссеминированного  внутрисосудистого свертывания.

В результате  этих  изменений развивается циркуляторная и гистотоксическая гипоксия,  приводящая к нарушениям обмена веществ и функции жизненно важных органов.

Главные изменения при гестозе:

·          Развивается сосудисто-паренхиматозный тип  плацентарной недостаточности с нарушением транспортной, трофической, белоксинтезирующей и гормональной функций плаценты. Эти изменения приводят к  гипоксии плода, его гипотрофии  и очень  грозному  осложнению гестации -  преждевременной отслойке плаценты.

·          Гестоз  всегда сопровождается тяжелым поражением  почек, которое проявляется снижением почечного кровотока, уменьшением клубочковой фильтрации, задержкой  натрия и жидкости в тканях.Раньше других страдает концентрационная функция почек, о ее нарушении  свидетельствует устойчивая гипоизостенурия. Для гестоза характерны олигоурия, альбуминурия, активация системы ренин-ангиотензин, усугубляющая вазоконстрикцию и гипертензию. При исследовании осадка мочи обнаруживаются  цилиндры (гиалиновые, зернистые и  восковидные). О нарушении азотвыделительной  функции почек при гестозе судят по увеличению  концентрации мочевины и креатинина крови. 

·          Со стороны  надпочечников  для гестоза  характерны повышенный выброс катехоламинов, антидиуретического гормона, 17-окси-кортикостероидов,  что  еще  больше   нарушает контроль за  тонусом сосудов, способствует дополнительной задержке в организме натрия  и  воды. Гиперфункция коры надпочечников может привести к  истощению функции и гипоплазии коры надпочечников не только у матери, но и у плода.

·          При гестозе значительно нарушается функция  печени. Выраженное расстройство  кровообращения,  паренхиматозная и жировая дистрофия (проявляющаяся в виде некрозов и кровоизлияний в органе) грубо поражают ее дезинтоксика-ционную функцию,  значительно снижают участие в синтезе белков,  ферментов, пигментном обмене, поэтому  для гестоза характерны  гипопротеинемия (со снижением общего белка до 60-50 г/л), диспротеинемия (за счет снижения альбуминов и повышения глобулинов), увеличение активности печеночных ферментов (АСТ и АЛТ), гипербилирубинемия и другие показатели печеночной недостаточности.

·          Страдает при гестозе и функциональное состояние  мозга. Снижение мозгового кровообращения  и  избыточное накопление жидкости приводит к повышению внутричерепного давления, нарушению сложных взаимоотношений коры и  подкорковых структур. Клиника изменений функции мозга варьирует в широких  пределах, пиком же является развитие судорожного синдрома.

·            Наличие хронического ДВС синдрома “засоряет” легкие  большим  количеством рыхлых тромбов, токсинами, микробами. В сосудах легких также откладываются иммунные комплексы,  нити  фибрина,  повышается проницаемость капилляров и альвеолярных  мембран.  Повреждается паренхима легкого, поэтому в тяжелых стадиях гестоза развивается легочная недостаточность.

Таким образом, нарушения в организме при гестозе  весьма многообразны и затрагивают все органы  и  системы.  Длительное течение гестоза, неадекватная терапия обусловливают действие многочисленных “порочных кругов” и вовлечение все новых участков  в зону патологических изменений.

 Классификация:

Единой общепринятой классификации данного осложнения беременности, как и терминологии, в настоящее время не существует. В нашей стране принята следующая классификация:

Клинические  формы  гестоза

1. Водянка беременных  (3-4 ст.тяжести).2. Нефропатия - отеки, протеинурия и гипертензия (3 ст. тяжести)3. Преэклампсия.

4. Эклампсия - вводный период, тонические судороги,

                          клонические судороги и разрешение припадка.

Гестоз

        “Чистые” формы                         “Сочетанные”формы

          Моносимптомные                             Полисимптомные